Карликовость — аномально низкий рост взрослого человека: менее 147 см. Карликовость связана с недостатком гормона роста соматотропина или нарушением его конформации (строения), а также нарушениями формирования скелета (непропорциональный нанизм).
Виды:
1. Гипофизарный — связанный с большим недостатком гормона роста, вырабатываемого гипофизом;
2. Тиреоидный — связанный с недостатком основного гормона щитовидной железы, обычно сопровождается слабоумием;
3. Церебральный — патология нейроэндокринной системы;
4. Генетически обусловленный — патология на уровне генома — объединяет заболевания хрящевой, костной и других тканей организма. К таким заболеваниям относятся ахондроплазия, синдром Шерешевского-Тернера, синдром Робинова, синдром Рассела-Сильвера, синдром Ларона и так далее.
Физиологические особенности:
а) Пропорции тела — по сравнению с ребёнком похожего роста голова относительно больше, чем туловище, и руки довольно коротки;
б) Преждевременная старость;
в) Морщинистость лица;
г) Слабый рост бороды и вообще волос на лице и теле;
д) Не особенно крепкое здоровье.
Причины карликовости:
За размеры тела организма (и всех его частей) отвечает белковый гормон роста (соматотропный гормон), который образуется в передней части гипофиза. С момента рождения он воздействует на все клетки и ткани организма. Чем больше этого гормона образуется в детском и подростковом периоде, тем быстрее растёт организм, и тем выше он будет во взрослом возрасте. За недостаток гормона роста отвечает генетическая мутация, получившая название MIM 601898.
К генетически обусловленным видам карликовости также относится «мезомелическая карликовость», возникающая на почве мезомелических дисплазий, разновидности пороков развития, характеризующихся укорочением средних сегментов (то есть мезомелия).
К мезомелии относится также «остеохондродисплазия», объединяющая целую группу наследственных генетических синдромов, вызванных нарушением эмбрионального развития костно-хрящевой системы и сопровождающихся системным поражением скелета.
Согласно Международной номенклатуре наследственных заболеваний костей (Париж, 1983), к остеохондродисплазиям относят: нарушения роста длинных костей и позвоночника, нарушения развития хряща и фиброзного компонента скелета, изменения толщины коркового слоя и моделирования метафизов.
Исторические заметки:
Многие историки описывают карликов при дворах вельмож. Согласно Плинию, у Юлии, племянницы Августа, в услужении был карлик ростом около 60 см. Варрон пишет о двух римских воинах, ростом около 90 см. Карликов держали для забавы при королевских дворах в Западной Европе. Карлики были у таких монархов, как Карл V, Екатерина Медичи, Пётр I, Анна Иоанновна и Екатерина II.
Карлики в настоящее время:
До недавнего времени самым невысоким человеком в мире считался 20-летний юноша Хэ Пинпин из Внутренней Монголии. Его рост составлял 75 см, вес — 7 кг. Однако этот факт оспаривался уроженцем Непала по имени Хагендра Тапа Магар, рост которого — 67,08 см. 15 марта 2010 Хэ Пинпин неожиданно скончался, после того, как почувствовал острую боль в груди, которая, по всей вероятности, была связана с болезнью сердца.
14 октября 2010 года Хагендра Тапа Магар стал рекордсменом Книги рекордов Гиннесса и получил титул самого маленького человека в мире.
Болезни и дискомфортные состояния |